
纵隔容纳注要害的器官和结构,包括腹黑、大血管、主要气谈和胸腺。这些结构嵌入于由脂肪和纤维胶原组织组成的软组织因素中,这些地方可能发生软组织肿瘤。2015 年发布了基于 WHO 2013 分类的纵隔软组织肿瘤的详确列表。此外,还有几篇对于纵隔软组织病理学的全面综述,包括专诚针对单一肿瘤类型的综述。本文将要点先容后纵隔软组织原发性神经源性和梭形细胞肿瘤,并酌量关连的辩别会诊。 背 景 纵隔软组织肿瘤(STT)除了少数器官特异性例外,真实包括体格其他部位碰到的系数实体,但频率昭着不同。一些 STT

纵隔容纳注要害的器官和结构,包括腹黑、大血管、主要气谈和胸腺。这些结构嵌入于由脂肪和纤维胶原组织组成的软组织因素中,这些地方可能发生软组织肿瘤。2015 年发布了基于 WHO 2013 分类的纵隔软组织肿瘤的详确列表。此外,还有几篇对于纵隔软组织病理学的全面综述,包括专诚针对单一肿瘤类型的综述。本文将要点先容后纵隔软组织原发性神经源性和梭形细胞肿瘤,并酌量关连的辩别会诊。
背 景
纵隔软组织肿瘤(STT)除了少数器官特异性例外,真实包括体格其他部位碰到的系数实体,但频率昭着不同。一些 STT 对纵隔更具特异性,举例黏液样多形性脂肪赘瘤。本综述将主要情绪位于后纵隔的 STT。2015 年发布了基于 WHO 2013 分类的纵隔软组织肿瘤的详确列表。此外,还有几篇对于纵隔软组织病理学的全面综述,包括专诚针对单一肿瘤类型的综述。鉴于后纵隔自主神经系统和脊神经结构元素的拓扑位置,后纵隔 STT 的规模偏向于神经源性/神经节分化的 STT。儿童东谈主群尤其如斯,其中绝大大齐间叶性肿瘤发祥于神经嵴。周围神经鞘瘤也可能出面前纵隔其他区域,鉴于存在较大的神经干,如迷跑神经。
因此,后纵隔神经源性 STT 可能发祥于神经母细胞、交感神经系统因素(副神经节细胞)或神经鞘因素(施万细胞、神经束膜细胞)。神经源性肿瘤类型总结于表 1。底下将对具体实体张开详确酌量。
张开剩余94%表1
神经母细胞性肿瘤
神经母细胞性肿瘤基本上是儿童期肿瘤,成东谈主确诊病例较为残忍。这些肿瘤呈现出不同的分化,或多或少详尽了神经元和施万细胞参与的神经节结构的形成。肿瘤因素,神经母细胞/神经元-神经节和施万细胞,在比例和教训度方面存在各异,这种因素组成是国外神经母细胞瘤病理学委员会制定确刻下分类的基础。临床、分子和会诊特征已设置。底下提供了对各式实体的简要酌量;具体细节不错在几篇综合中找到。神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤,羼杂型和节细胞神经瘤被觉得是施万细胞因素增多的一类肿瘤,而节细胞神经母细胞瘤,结节型(复合)由源自多种发育中的克隆前体元素的多种因素组成。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种原始神经母细胞肿瘤,左证分化水平,规模从小圆蓝细胞肿瘤(未分化)到神经细胞配景(由无髓轴突和树突组成的神经原纤维基质组成的间质)中更教训的神经节细胞的增殖(分化型),具有中间的低分化类型,有一定经过的神经节教训,存在 Homer-Wright 假菊形团。神经母细胞瘤普通是儿童肿瘤;绝大大齐会诊于幼儿,主要发生在肾上腺和腹部自主神经系统,但 ~20% 的病例位于后纵隔。原发性胸腺病例(即位于前纵隔)较为残忍。肿瘤可能会长得很大,从范围了了到浸润性不等。会诊神经母细胞瘤的组织学尺度已设置。简而言之,未分化神经母细胞瘤由染色质略粗的小细胞组成,这些细胞呈片状陈设,呈一定经过的巢状(图 1A、B)。左证界说,神经节分化不可见,神经原纤维基质不存在。极少数情况下,可能存在间变细胞,这可能与 MYCN 扩增相关。在低分化亚型中,存在神经原纤维基质,可能会有极少朝向神经节细胞的教训(<5%)。存在更粗豪的神经节分化,具有偏心的空泡状细胞核、昭着大核仁位于嗜酸性细胞质内的大细胞,位于神经原纤维间质配景中。正如预期的那样,神经母细胞瘤的免疫组化特征是其神经嵴发祥的服从,抒发 CD56、突触素、嗜铬粒卵白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和 PGP9.5。更特异的标识物包括 NB84、酪氨酸羟化酶和 PHOX2B,据报谈,后者是聪惠度和特异性最高的标识物。神经母细胞瘤的分子特征在很猛经过上已被发扬。最要害的畸变包括 MYCN 扩增(请示侵袭性疾病,见于高达 25% 的患者),ALK 突变或扩增,以及参与端粒长度颐养的基因 ATRX 和 TERT 突变。
图1
节细胞神经母细胞瘤
节细胞神经母细胞瘤主要由存在昭着的施万基质因素(>50%,包含施万细胞和成纤维细胞)界说。可能存在神经节细胞分化,但这不是会诊所必需的。此外,可能存在神经原纤维基质(神经毡)和处于不同分化阶段的未教训的神经母细胞。节细胞神经母细胞瘤的两种亚型被觉得具有不同的发病机制。羼杂型具有施万基质,神经母细胞呈分散的巢状踱步。结节型包含分离结节状的神经母细胞瘤(无施万基质),以及节细胞神经母细胞瘤因素和节细胞神经瘤组织。后一种亚型被觉得发祥于几个沿不同场地分化的镇静克隆。
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤中不存在未教训的神经母细胞。教训的神经节细胞有时细胞质中领路棕色的玄色素,见于纤维或施万基质配景(教训亚型)(图 2A、B)。神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤普通是幼儿肿瘤,而节细胞神经瘤见于青少年和年青成东谈主。在 Zhuang 等东谈主归来了 71 例已发表病例,中位年事为 11 岁,平均年事为 21 岁(规模:2-62 岁),女性占大齐(比率:1.7)。鉴于神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤中教训的神经母细胞组织的组织学鸠集性,有东谈主提议,节细胞神经瘤推行上是一种全齐教训的神经母细胞瘤,但这未被浩繁接收。由于节细胞神经母细胞瘤的羼杂因素和与节细胞神经瘤的部分组织学重复,在活检中分辨这些实体可能相称穷苦。对于节细胞神经母细胞瘤,结节型尤其如斯,对某个因素的活检取样可能领路全齐教训的节细胞神经瘤组织。在这些病例中,细目会诊普通需要综合组织学、影像学和实验室检讨。神经母细胞性肿瘤的结局与组织学高度关连。节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤,羼杂型普通施展为良性,普通不会产生任何症状。赓续标明,筹画讲求的无症状患者可能不需要手术,不错密切随访。未教训神经母细胞性肿瘤(神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤,结节型)的预后各异很大。值得谛视的是,纵隔神经母细胞瘤的预后优于其他位置。原始神经母细胞性肿瘤疾病进展的风险取决于多种因素,包括年事、分期、肿瘤组织学、MYCN 扩增和肿瘤细胞倍性,这些因素被纳入国外神经母细胞瘤风险组和儿童肿瘤学组分类系统,并已兼并到创新后的神经母细胞瘤风险分类系统中。
图2
由于神经母细胞瘤的组织学和临床情况不同,组织学辩别会诊有限,主要在分化不良或在很是环境(举例成东谈主)中出现的肿瘤中形成问题。此外,由于患有这些残忍肿瘤的患者真实老是在具有会诊和调理神经母细胞瘤专科常识的专科儿童中心进行评估,因此建直立确的会诊很少出现问题。
传统神经母细胞瘤是一种小圆蓝细胞肿瘤(SBRCT)。因此,后纵隔辩别会诊可能包括尤文赘瘤/周围神经外胚层肿瘤(ES/PNET)、横纹肌赘瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低分化滑膜赘瘤(SyS)和非霍奇金淋巴瘤,在穷乏神经原纤维基质或菊形团形成的未分化神经母细胞瘤中可能绝顶具有挑战性。ES/PNET 可能出面前纵隔,包括后纵隔。分辨 ES/PNET 与神经母细胞瘤普通通过免疫组化完成(表2)。CD99 和 NKX2.2 在 ES/PNET 中染色(图 3A、B),而这两种标识物在神经母细胞瘤中可能很少呈阳性。最近,赓续标明,GATA-3 是分辨心经母细胞瘤和 ES/PNET 的有长进的标识物,尽管应谛视遗弃其他 SBRCT,因为 T 淋巴母细胞淋巴瘤与神经母细胞瘤近似,对 GATA-3 染色,况且存在重复的免疫特征,ES/PNET 也抒发 CD99。神经母细胞瘤的一个高度特异性标识物是 PHOX2B,大型病例系列赓续领路,在其他 SBRCT(包括 ES/PNET)中不染色。EWSR1 基因检测在疑难病例中可能有效,可证实 ES/PNET 的会诊。横纹肌赘瘤可通过结卵白和肌细胞素免疫反应性与神经母细胞瘤分辨开来(图 4A、B)。然则,后纵隔原发性横纹肌赘瘤极为残忍,仅有一例报谈。通过适当的免疫组化panel,淋巴母细胞淋巴瘤很容易与神经母细胞瘤和其他 SBRCT 分辨开来,但必须谛视 CD99,它在 ES/PNET 中呈阳性,以及 GATA-3,在神经母细胞瘤和 T 淋巴母细胞淋巴瘤中呈阳性。低分化 SyS,比较体格其他部位,似乎在纵隔更常见,不会对神经母细胞瘤高度特异性标识物(如 PHOX2B)染色。相悖,最近报谈了与 SyS 中特异性 t(X;18)SSX-SS18 分子易位关连的高度特异性免疫组化标识物,可能是分辨 SyS 和神经母细胞瘤的有效接济器具(图 5A、B)。表面上,促结缔组织增素性小蓝圆细胞肿瘤(DSRCT)也投入神经母细胞瘤的辩别会诊规模。然则,仅报谈了一例前纵隔病例,迄今适度,尚未报谈后纵隔 DSRCT。
表2
图3
图4
图5
神经母细胞瘤的残忍组织学亚型包括大细胞/间变性神经母细胞瘤。这些具有多形性大核和有丝分裂活性的肿瘤可能难以识别为神经母细胞瘤。MYCN 很是的识别在该亚群中很常见。迄今适度,尚未报谈纵隔大细胞/间变性神经母细胞瘤。
教训神经母细胞性肿瘤(举例节细胞神经母细胞瘤,存在神经原纤维或施万基质)的辩别会诊规模更广,可能包含具有梭形细胞形态的 SST,绝顶是神经鞘发祥的肿瘤。在这种情况下,必须计议神经鞘瘤和神经纤维瘤。纵隔神经鞘瘤的组织学与其他部位不异。神经鞘瘤不含神经节细胞,也不含未教训的神经母细胞,分别区别于节细胞神经瘤,羼杂型和结节型。在穷乏神经节细胞的节细胞神经母细胞瘤(羼杂型)病例中,S100 的阔气性和强染色倾向于神经鞘瘤的会诊。识别神经纤维瘤的细胞学特征和基质组成很容易将该肿瘤与穷乏神经节细胞的节细胞神经母细胞瘤分辨开来。
教训神经母细胞性肿瘤(举例节细胞神经母细胞瘤,存在神经原纤维或施万基质)的辩别会诊规模更广,可能包含具有梭形细胞形态的 SST,绝顶是神经鞘发祥的肿瘤。在这种情况下,必须计议神经鞘瘤和神经纤维瘤。纵隔神经鞘瘤的组织学与其他部位不异。神经鞘瘤不含神经节细胞,也不含未教训的神经母细胞,分别区别于节细胞神经瘤,羼杂型和结节型。在穷乏神经节细胞的节细胞神经母细胞瘤(羼杂型)病例中,S100 的阔气性和强染色倾向于神经鞘瘤的会诊。识别神经纤维瘤的细胞学特征和基质组成很容易将该肿瘤与穷乏神经节细胞的节细胞神经母细胞瘤分辨开来。
副神经节瘤
副神经节瘤可能发生在后纵隔,被觉得发祥于交感神经系统。这些肿瘤在男性中似乎略常见,况且发生在很宽的年事规模内。后纵隔副神经节瘤比其他纵隔区域的副神经节瘤更常见,分泌儿茶酚胺,少数情况下其他物资,普通会但并非老是引起全身症状。这些肿瘤可能会长到大体积,由于其占据空间的特质,可能会导致无功能症状。
在 25-50% 的病例中,副神经节瘤与遗传性癌症综合征相关。已知几种胚系遗传变异是副神经节瘤发生的原因;当副神经节瘤会诊于年青东谈主(<45 岁)或存在多个肿瘤时,应谨记这一丝。琥珀酸脱氢酶(SDH)基因(绝顶是 SDHD 和 SDHB)胚系突变可能是副神经节瘤发生的原因。副神经节瘤还可能发生在 von Hippel-Lindau 综合征、神经纤维瘤病(NF)1 型、多发性内分泌腺瘤病(MEN)2 型综合征、Carney 三联征以及最近姿色的 DNMT3A 和 DLST 胚系突变患者中。后纵隔副神经节瘤的组织学与其他部位莫得区别(图 6A-C)。其典型施展为上皮样细胞呈巢状孕育模式,细胞核呈空泡状,胞质丰富,呈嗜酸性至嗜碱性且略带颗粒状,伴有纤细的纤维血管基质,形成“Zellballen”结构。在未经调理的病例中,有丝分裂活性普通很低,不存在坏死。免疫组化普通领路神经内分泌特征,嗜铬粒卵白 A、突触素、CD56 和 INSM1 染色呈阳性。其他有效的标识物包括 GATA-3 和 S100,后者可凸显细长的撑抓细胞。潜在的肿瘤分子劣势,不管是胚系依然体细胞,也不错通过免疫组化领路靶基因抒发缺失来识别。阴性染色包括细胞角卵白,可能包含在panel中以遗弃其他神经内分泌肿瘤。副神经节瘤的临床活动很难展望。大大齐副神经节瘤施展为良性,但 20% 的患者发生蜕变。基于组织学、生化和分子特征的评分系统提供了一些疾病进展风险的筹画,但不是最好。发祥于后纵隔的副神经节瘤的辩别会诊有限,在大大齐情况下不错通过适当使用免疫组化来束缚。与副神经节瘤比较,初级别神经内分泌肿瘤(类癌)被细胞角卵白染色,不含 S100 阳性支抓细胞,不被 GATA-3 染色。神经母细胞性肿瘤不具有副神经节瘤的典型巢状孕育模式,不含支抓细胞,况且具有特征性的神经原纤维或施万基质。在滞滞泥泥的病例中,不错运用特异性免疫组化标识物;然则,据报谈,PHOX2B 在副神经节瘤中也呈阳性。腺泡状横纹肌赘瘤可能施展出巢状孕育模式,但穷乏支抓细胞,况且被结卵白和肌细胞生成素染色。此外,面前尚无后纵隔腺泡状横纹肌赘瘤的报谈。
图6
神经鞘瘤
总体而言,神经鞘瘤(NST)发祥于神经鞘的组成细胞,包括神经束膜细胞、成纤维细胞以及支抓神经纤维的施万细胞。因此,神经鞘瘤可能像神经纤维瘤那样具有羼杂因素,也可能因素更单一,举例神经鞘瘤和神经束膜瘤。
神经鞘瘤是最常见的纵隔神经肿瘤,由于发祥于脊神经根,常位于后纵隔。纵隔神经鞘瘤的组织学与其他部位不异,施展为有包膜的肿瘤,由梭形细胞组成,细胞性具有典型的可变性(Antoni A 和 B 区),肿瘤细胞呈栅栏状陈设(Verocay 小体),血管壁玻璃样变,有极少散在的炎性细胞(图7A - D)。可能出现退行性(“陈旧”)改变,施展为基质水肿、纤维化、囊性变和轻度的细胞学异型性。通过脊髓根孔蔓延可能导致所谓的哑铃肿瘤。神经鞘瘤的亚型,绝顶是富细胞型,不领路典型的轮换的细胞较多和较少区以及 Verocay 小体,在后纵隔中似乎绝顶常见。玄色素性神经鞘瘤(恶性玄色素神经鞘瘤;砂砾体型玄色素性神经鞘瘤)是神经鞘瘤的一种残忍亚型,其特征是玄色素千里着,无包膜、Antoni A 和 B 区域以及 Verocay 小体(图 8A、B)。玄色素性神经鞘瘤可能与 Carney 综合征相关;这些病例可能存在砂砾体钙化。玄色素千里着可从免疫组化表型上反应出来,这些肿瘤除了 S100 和 SOX10 阳性,还被 Melan-A 和 HMB45 染色。玄色素性神经鞘瘤普通与脊神经根相关,因此频频发生在后纵隔。与传统类型比较,玄色素性神经鞘瘤可能发生蜕变,被觉得是恶性肿瘤。其他残忍亚型,如神经母细胞瘤样神经鞘瘤和微囊性神经鞘瘤,面前尚未在纵隔中报谈。
图7
图8
正如预期的那样,与神经鞘瘤不异,神经纤维瘤多见于后纵隔。由于这些肿瘤普通与纵隔中较大的神经干相关,因此常与 NF1 和丛状类型相关(图9)。神经纤维瘤中可能领路异型性和令东谈主担忧的组织学变化;当至少赋闲以下两项尺度时:核异型性、细胞增多、神经纤维瘤结构的可变丧结怨昭着的有丝分裂活性(即每个高倍视线 1-3 个有丝分裂),就不成保证良性活动,应使用生物学潜能不决的非典型神经纤维瘤性肿瘤(ANNUBP)的称呼。这些肿瘤提高了非典型神经纤维瘤(不相宜 ANNUBP 尺度的肿瘤)和初级别恶性周围神经鞘瘤(MPNST)之间的谱系(见下文)。据报谈,后纵隔已报谈了具有这些特征的神经纤维瘤。
图9
单纯的神经束膜瘤在后纵隔尚未有过报谈;然则,鉴于其发祥,不错念念象在该部位如实存在,但报谈不及。已有残忍的羼杂性良性神经鞘瘤伴神经束膜瘤因素的病例报谈。
明确的恶性神经鞘瘤,MPNST,可发生于后纵隔,普通在NF1的配景下。MPNST普通是一种高度细胞性的束状梭形细胞赘瘤,真实莫得会诊性的组织学踪影(图10)。将MPNST与其他梭形细胞赘瘤分辨开来普通需要免疫组化。临床上,发祥于大神经或发生于NF1患者是MPNST的有劲筹画。与良性周围神经鞘瘤相悖,在MPNST中,S100和SOX10不染色或仅局灶性染色。组卵白H3第27位赖氨酸残基的三甲基化缺失(H3K27me3;由SUZ12或EED基因突变引起的表不雅遗传变化),可通过免疫组化检测,是MPNST的有效标识物,但聪惠度相对较低。合适的免疫组化panel可能有助于遗弃其他可能发祥于后纵隔的富细胞性梭形细胞肿瘤(表3),包括SyS(SSX-SS18交融或结尾SSX抗体)、平滑肌赘瘤(LMS)(结卵白、平滑肌肌动卵白、钙调卵白)、孤苦孤身一性格纤维性肿瘤(SFT)(STAT-6)和炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)(ALK1)。
图10
MPNST 的一种残忍亚型以上皮样细胞形态为特征,而不是传统的梭形细胞类型。与传统的 MPNST 比较,该亚型领路阔气性 S100 阳性。据咱们所知,上皮样 MPNST 尚未在纵隔中报谈过。
所谓的初级别 MPNST 在名义形态学上与神经纤维瘤不异,但更富于细胞,施展出细胞学异型性,况且有丝分裂较高,超出 ANNUBP 的尺度。此外,这些肿瘤 S100/SOX10 抒发裁减,可能领路很是的 p53 染色,以及 H3K27me3 染色缺失。少数 MPNST 可能存在不同分化,包括横纹肌赘瘤(所谓的 Triton 肿瘤)(图11)、软骨样和骨分化。极少数情况下,不雅察到具有腺体形态的真上皮样分化,增多了 SyS 的可能性。然则,据咱们所知,这些特征尚未在后纵隔 MPNST 中姿色过。
图11
颗粒细胞瘤(GrCT)被觉得是一种神经外胚层肿瘤,在纵隔(包括后纵隔)中有记载(图 12)。固然 GrCT 普通是良性的,但也有后纵隔恶性病例记载。
图12
后纵隔传统 MPNST 的辩别会诊包括其他梭形细胞肿瘤,绝顶是 SyS、LMS、IMT、SFT、去分化脂肪赘瘤(dd-LiS),对于初级别 MPNST,包括韧带样纤维瘤病和多形性赘瘤,非专指型。在大大齐情况下,理智地使用适当的免疫组化panel将提供会诊;在滞滞泥泥的病例中,分子检测可能有效(表 3)。
表3
后纵隔 SyS 很罕有,但其组织学与 MPNST 重复。滑膜赘瘤普通是束状梭形细胞赘瘤,其最典型的时势可能具有上皮样因素(双相 SyS),偶尔具有腺体结构。上皮性质通过细胞角卵白和/或上皮膜抗原(EMA)染色反应,尽管 EMA 普通也对梭形细胞因素染色。然则,由于 SyS 的组织学谱很宽,低分化 SyS 可能难以识别,并可能施展为 SBRCT。依赖有限的免疫组化panel可能会导致造作的会诊,因为相称大比例的 SyS 是 S100 阳性。如前所述,SyS 的特征是特异性基因易位 t(X;18)SSX-SS18,不错通过免疫组化可靠地检测。TLE1 染色对于分辨 MPNST 和 SyS 不太有效,因为该标识物在 MPNST 中可能呈阳性。
平滑肌赘瘤主要见于后纵隔。与 MPNST 近似,这是一种束状梭形细胞赘瘤。分辨 LMS 和 MPNST 普通很浅易;分化讲求的病例具有昭着的束状结构,由具有纤维状嗜酸性细胞质的细长细胞组成。LMS 在大大齐病例中至少局灶性领路结卵白阳性。仅依靠平滑肌肌动卵白(SMA)进行 LMS 会诊是造作的,因为很大一部分 SyS 和其他梭形细胞赘瘤被 SMA 染色。
炎性肌纤维母细胞瘤可能发生在后纵隔(图13),可能近似于 MPNST 和 LMS,具有重复的免疫特征。然则,ALK 重排不错通过 ALK 免疫组化来识别,很容易分辨 IMT 与 MPNST 和 LMS。
图13
孤苦孤身一性格纤维性肿瘤是发祥于纵隔(包括后纵膈)的较常见的间叶性梭形细胞肿瘤之一。与早期姿色中 SFT 无规矩比较,它普通施展为席纹状/束状结构。SFT 的细胞学普通是和顺的,细长的细胞位于胶原基质中,细胞核频频似乎附着在讲求的胶原纤维上。孤苦孤身一性格纤维性肿瘤真实老是 CD34 阔气性阳性,并抒发 NAB2-STAT6 基因交融的家具,SFT 的一种高度特异性标识物,使其与辩别会诊计议因素分辨开来(图14)。
图14
去分化脂肪赘瘤可能发生在后纵隔,可能施展为大梭形细胞赘瘤。通过荧光原位杂交(FISH)检测 MDM2 扩增或通过免疫组化检测由此导致的过抒发可用于会诊 dd-LIS。需要有怀疑意志,因为可能莫得脂肪瘤分化的组织学迹象(图15)。
图15
初级别 MPNST 可能近似于韧带样纤维瘤病,齐存在束状结构和穷乏异型性(图16)。H3K27me3 染色缺失倾向于初级别 MPNST,而多达90%的韧带样纤维瘤病中,CTNNB1 基因突变导致的 β-catenin 核染色具有会诊意旨。然则,H3K27me3 缺失仅见于 ~50% 的 MPNST,尽管并非全齐特异,但在韧带样纤维瘤病中尚未有其缺失的报谈。
图16
未分化多形性赘瘤是一种遗弃性会诊。这些赘瘤莫得施展出特定的免疫特征,左证界说不具有特定的分子改变(图17)。然则,在作家看来,鉴于这些肿瘤好发于纵隔,况且鉴于 MPNST 标识物的聪惠度不睬念念,不错念念象相称大一部分(所谓的)未分化多形性赘瘤推行上是低分化 MPNST。
图17
迎靠近后纵隔梭形细胞肿瘤时,可能计议的其他实体包括赘瘤样间皮瘤、赘瘤样癌和有时姿色的极为残忍的梭形细胞肿瘤。
总 结
总之,后纵隔原发性肿瘤主要为神经源性或神经母细胞发祥。原始神经母细胞瘤的辩别会诊推行上是小蓝圆细胞肿瘤的辩别会诊,而教训神经母细胞瘤需要与神经鞘瘤分辨开来。大大齐后纵隔梭形细胞肿瘤为间叶源性,很多佩戴特异性分子改变,可通过免疫组化或分子技艺识别。在大大齐情况下,理智地使用接济检讨,并密切情绪临床情况,应该粗略提供可靠的会诊。
参考文件:
den Bakker MA开云体育, Weissferdt A. Neurogenic tumours of the posterior mediastinum and differential diagnosis considerations. Histopathology. 2024 Jan;84(1):238-252. doi: 10.1111/his.15045. Epub 2023 Sep 28. PMID: 37771117.
发布于:江苏省